Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc (łac. hyperparathyreoidismus tertiarius) – choroba będąca konsekwencją wtórnej nadczynności przytarczyc. Spowodowana jest nadmiernym wydzielaniem parathormonu przez przytarczyce pomimo prawidłowego bądź podwyższonego stężenia wapnia we krwi[1].
Etiologia
edytujDo zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej dochodzi najczęściej w trzeciej i czwartej fazie przewlekłej choroby nerek. Niewydolne nerki syntetyzują mniej kalcytriolu i wydalają wraz z moczem mniej fosforanów, prowadząc do hiperfosfatemii. Fosforany z kolei łączą się z wapniem, powodując wytrącenie wodorofosforanu wapnia i spadek kalcemii. Oprócz tego niedobór witaminy D ogranicza wchłanianie wapnia z jelita i zmniejsza resorpcję wapnia w cewkach bliższych i dalszych nefronu, co prowadzi do obniżenia poziomu wapnia w osoczu. Zarówno hipokalcemia jak i hiperfosfatemia pobudzają komórki przytarczyc do produkcji parathormonu i ich proliferacji. Długotrwałe obniżenie poziomu wapnia powoduje więc hipersekrecję parathormonu i wtórną nadczynność przytarczyc. W wyniku nieskutecznego leczenia przerośnięte gruczoły przytarczyc ulegają autonomizacji i przestają podlegać zwrotnemu hamowaniu. Stan taki prowadzi do produkcji nadmiaru parathormonu pomimo prawidłowego bądź podwyższonego poziomu wapnia i nazywany jest trzeciorzędową nadczynnością przytarczyc[2].
Obraz kliniczny
edytujDominują objawy przewlekłej choroby nerek i hiperkalcemii. Często obecne są bóle kostno-stawowe, będące wyrazem osteodystrofii nerkowej. Oprócz tego może wystąpić[2]:
- świąd skóry
- osłabienie siły mięśni
- zapalenia okołostawowe
- zwapnienia pozaszkieletowe zbudowane z fosforanów wapnia
- niedokrwistość oporna na leczenie erytropoetyną
- angiopatie
- dyspepsja
- kolka wątrobowa
- złamania kości
- samoistne pęknięcia ścięgien mięśni
- zaburzenia neurologiczne
- zaćma
Nieleczona trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc prowadzi do zwiększonego ryzyka infekcji, rozwoju powikłań układu sercowo-naczyniowych i w konsekwencji do śmierci[3].
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się[3]:
- hiperfosfatemię
- hiperkalcemię
- stężenie parathormonu dziesięciokrotnie przewyższające granicę normy
- wzrost wskaźników przemian kostnych
Badania obrazowe mogą wykazać powiększenie niektórych bądź wszystkich przytarczyc chorego, a ponadto zmiany kostne charakterystyczne dla wtórnej nadczynności przytarczyc[3].
Leczenie
edytujLeczenie obejmuje hamowanie postępu przewlekłej choroby nerek (leczenie chorób współistniejących, zapobieganie chorobom układu krążenia, zapobieganie powikłaniom niewydolności nerek i leczenie nerkozastępcze[4]), wyrównanie hiperkalcemii i hiperfosfatemii, dietę o niskiej zawartości fosforanów (ograniczenie m.in. serów żółtych, orzechów, produktów wysokoprzetworzonych[5]) i suplementację witaminy D[2]. W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego wykonuje się totalną lub subtotalną paratyreoidektomię (najczęściej wycięcie trzech i pół gruczołów przytarczycznych). Wskazaniami do leczenia operacyjnego są[3]:
- zwapnienia w tkankach innych niż kości
- stężenie parathormonu wyższe od 1000 pg/ml nieustępujące pod wpływem leczenia
- stężenie wapnia powyżej 3 mmol/l (12 mg/dl)
- bóle kostne
- uporczywy świąd skóry
Częstym powikłaniem zabiegu usunięcia przytarczyc jest choroba adynamiczna kości[3][6].
W terapii zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej stosuje się kalcymimetyki, np. cynakalcet. Leki te wpływając na obniżenie stężenia parathormonu, skutecznie redukują hiperkalcemię. Zmniejszają również ryzyko nasilenia hiperkalcemii, która może być rezultatem stosowania witaminy D[6].
Zobacz też
edytujPrzypisy
edytuj- ↑ Marek Pawlikowski, Zaburzenia hormonalne, wyd. I, Warszawa: Wydawnictwo lekarskie PZWL, 2003, s. 104, ISBN 83-200-2749-7.
- ↑ a b c Mikołaj Pietkiewicz i inni, Nadczynność przytarczyc: podstawy molekularne zaburzeń, diagnostyka i możliwości terapeutyczne, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 64, 2010, s. 560–563 [dostęp 2020-04-07] [zarchiwizowane z adresu 2020-04-07].
- ↑ a b c d e Piotr Gajewski, Interna Szczeklika 2016, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2016, s. 1322-1323, ISBN 978-83-7430-489-4.
- ↑ Piotr Gajewski, Interna Szczeklika 2016, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2016, s. 1513, ISBN 978-83-7430-489-4.
- ↑ Małgorzata Kaczkan, Agnieszka Bienias, Sylwia Małgorzewicz, Realizacja założeń diety niskofosforanowej a ukryte źródła fosforu, „Forum Nefrologiczne”, 11 (1), 2018, s. 15–23.
- ↑ a b Bolesław Rutkowski i inni, Stanowisko Zespołu Ekspertów dotyczące stosowania cynakalcetu u chorych z hiperkalcemią w przebiegu przetrwałej nadczynności przytarczyc po przeszczepieniu nerki, „Forum Nefrologiczne”, 7 (1), 2014, s. 33–37.
