Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej

Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej (zespół Ivemarka, ang. renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome, Ivemark's syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą objawów: zwłóknieniem trzustki, dysplazją nerek i dysgenezją wątroby. Opisany został w 1959 roku przez szwedzkiego patologa Biörna I. Ivemarka i wsp. jako rodzinna dysplazja nerek, wątroby i trzustki^[2]. Ten zespół wad jest niemal zawsze letalny, a zgony mają miejsce jeszcze w okresie noworodkowym^[1].

Preparat sekcyjny wątrobotrzustki u martwo urodzonego noworodka, uwidaczniający mnogie torbiele trzustki^[1]

Przypisy

↑ ^a ^b Vankalakunti M, Gupta K, Kakkar N, Das A. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). „Diagn Pathol”. 2, s. 24, 2007. PMID: 17605805.
↑ Ivemark BI, Oldfelt V, Zetterstrom R. Familial dysplasia of kidneys, liver, and pancreas: a probably genetically determined syndrome. „Acta Pediatr Scand”. 48, s. 1‒11, 1959.

Bibliografia

Mahesha Vankalakunti, Kirti Gupta, Nandita Kakkar, Ashim Das. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). „Diagn Pathol”. 2, s. 24, 2007. PMID: 17605805.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[vankalakunti-1] Vankalakunti M, Gupta K, Kakkar N, Das A. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). „Diagn Pathol”. 2, s. 24, 2007. PMID: 17605805.

[ivemark-2] Ivemark BI, Oldfelt V, Zetterstrom R. Familial dysplasia of kidneys, liver, and pancreas: a probably genetically determined syndrome. „Acta Pediatr Scand”. 48, s. 1‒11, 1959.

[2]

[1]