Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy

Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy, guz wydzielający VIP, VIPoma, zespół Vernera-Morrisona – rzadki guz neuroendokrynny, wywodzący się z komórek autonomicznego układu nerwowego^[1], wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).

Częstość zachorowań wynosi 1:10 000 000 na rok. W 90% zlokalizowany jest w ogonie trzustki, w 10% stwierdza się inne lokalizacje, w tym w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach, jelicie cienkim.

W niektórych przypadkach guz może wydzielać, oprócz VIP, inne hormony przewodu pokarmowego: gastrynę, substancję P, glukozozależny peptyd insulinotropowy.

W 50% przypadków jest guzem złośliwym, dającym przerzuty do wątroby.

Objawy kliniczne

wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę. Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle.
biegunki doprowadzające do odwodnienia, hipokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i kwasicy metabolicznej^[2]
inne spotykane rzadziej objawy (cukrzyca, hiperkalcemia, rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodylatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne)

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu:

zwiększonego stężenia VIP w surowicy
guza trzustki w badaniach obrazowych, w tym USG, TK lub RM jamy brzusznej.

Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:

leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
- selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
- radioablacji
- terapii izotopowej.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę^[1].

Chemioterapia jest nieskuteczna.

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: C25.4	Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki
ICD-10: E16.8	Zwiększone wydzielanie wazoaktywnego peptydu jelitowego

Przypisy

↑ ^a ^b MarekM. Bolanowski MarekM., BeataB. Kos-Kudła BeataB., Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 59, 2005, s. 48–55 .
↑ Jarząb B., Krzyżanowska-Świniarska B. Płaczkiewicz-Jankowska E.: Choroby rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego. W: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Szczeklik A. (red.). Kraków: Medycyna Praktyczna, 2010, s. 1230. ISBN 978-83-7430-255-5.

Linki zewnętrzne

Verner-Morrison syndrome w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[higiena-1] MarekM. Bolanowski MarekM., BeataB. Kos-Kudła BeataB., Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej”, 59, 2005, s. 48–55 .

[szczeklik-2] Jarząb B., Krzyżanowska-Świniarska B. Płaczkiewicz-Jankowska E.: Choroby rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego. W: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Szczeklik A. (red.). Kraków: Medycyna Praktyczna, 2010, s. 1230. ISBN 978-83-7430-255-5.

[1]

[2]