Rak neuroendokrynny skóry
Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Epidemiologia
edytujRak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu[1][2].
Obraz kliniczny i przebieg
edytujRak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu[3].
Obraz histologiczny
edytuj
Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie, okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:
- beleczkowaty (trabekularny)
- pośredni
- drobnokomórkowy.
Leczenie
edytujStosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi oraz radio- i chemioterapię.
Amerykańska Agencja Żywności i Leków w marcu 2017 zaaprobowała do leczenia neuroendokrynnego raka skóry (raka Merkla) lek avelumab[4].
Klasyfikacja ICD10
edytuj| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C44 | Inne nowotwory złośliwe skóry |
| ICD-10: C44.0 | Skóra wargi |
| ICD-10: C44.1 | Skóra powieki, łącznie z kątem oka |
| ICD-10: C44.2 | Skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego |
| ICD-10: C44.3 | Skóra innych i nieokreślonych części twarzy |
| ICD-10: C44.4 | Skóra owłosiona głowy i szyi |
| ICD-10: C44.5 | Skóra tułowia |
| ICD-10: C44.6 | Skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem |
| ICD-10: C44.7 | Skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem |
| ICD-10: C44.8 | Zmiany przekraczające granice określone kodami |
| ICD-10: C44.9 | Nowotwór złośliwy skóry, nieokreślony |
Przypisy
edytuj- ↑ Our Viruses - MCV. [dostęp 2010-01-29]. [zarchiwizowane z tego adresu (2017-01-29)].
- ↑ Study Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer(ang.)
- ↑ PJ. Allen, WB. Bowne, DP. Jaques, MF. Brennan i inni. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution.. „J Clin Oncol”. 23 (10), s. 2300-9, Apr 2005. DOI: 10.1200/JCO.2005.02.329. PMID: 15800320.
- ↑ Bavencio, Drugs.com [dostęp 2019-07-21] (ang.).
Bibliografia
edytuj- Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.
Linki zewnętrzne
edytuj- Strona Seattle Cancer Care Alliance o MCC (ang.)
- Strona National Cancer Institute o MCC (ang.)
- Artykuł z eMedicine (ang.)
