Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa
Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (ang. progressive multifocal leukoencephalopathy, PML, progressive multifocal leukoencephalitis) – rzadka, ale w znacznej części przypadków śmiertelna choroba wirusowa, charakteryzująca się rozsianą demielinizacją w obrębie istoty białej mózgowia. Występuje przede wszystkim u osób z immunosupresją, między innymi jest jedną z chorób wskaźnikowych AIDS[1] oraz jest rzadkim, ale groźnym powikłaniem leczenia biologicznego stwardnienia rozsianego[2].
 Obraz MR postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Etiologia
edytuj
Czynnikiem wywołującym PML jest poliomawirus JC.
Objawy i przebieg
edytujWystępują objawy ogniskowe, a przebieg jest postępujący. U około 6% pacjentów pojawiają się drgawki. Wraz z postępem choroby narasta niezborność, osłabienie, upośledzenie wzroku i mowy, a niekiedy także zmiany osobowości[1].
Leczenie i rokowanie
edytujRokowanie jest złe, około 30–50% pacjentów umiera w ciągu 4–6 miesięcy od rozpoznania[1][3]. Podstawą leczenia w przypadkach powiązanych z AIDS jest terapia HAART, która niekiedy pozwala przywrócić naturalną odporność organizmu w stopniu wystarczającym do pokonania wirusa[1]. W roku 2010 opisano pierwszy przypadek wyleczenia z postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej przy zastosowaniu meflochiny[4]. U ozdrowieńców często występują trwałe uszkodzenia mózgu i niepełnosprawność[1].
Historia
edytujZmiany typu PML jako pierwszy opisał Julius Hallervorden w 1930 roku[5]. Aström, Mancall i Richardson opisali w 1958 zespół objawów[6], a etiologię wirusową wskazała jako pierwsza w 1965 ZuRhein[7].
Przypisy
edytuj- ↑ a b c d e Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [online], web.archive.org, 4 stycznia 2015 [dostęp 2020-05-29] [zarchiwizowane z adresu 2015-01-04].
- ↑ Kolasa M, Hagman S, Verkkoniemi-Ahola A, Airas L, Koivisto K, Elovaara I. Anti-JC virus seroprevalence in a Finnish MS cohort. „Acta Neurol Scand 2016”. 133(5), s. 391-7, 08.09.2015. DOI: 10.1111/ane.12475.
- ↑ Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 402. ISBN 83-200-3244-X.
- ↑ T.E. Gofton i inni, Mefloquine in the treatment of progressive multifocal leukoencephalopathy, „Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry”, 82 (4), 2011, s. 452–455, DOI: 10.1136/jnnp.2009.190652, ISSN 0022-3050, PMID: 20562463 [dostęp 2020-05-29] (ang.).
- ↑ Hallervorden J. Eigennartige und nicht rubriziebare Prozesse. [w:] 0. Bumke (ed.): Handbuch der Geiteskranheiten, vol. 2. Die Anatomie der Psychosen. Springer, Berlin 1930 s. 1063-1107
- ↑ ASTROM KE, MANCALL EL, RICHARDSON EP. Progressive multifocal leuko-encephalopathy; a hitherto unrecognized complication of chronic lymphatic leukaemia and Hodgkin's disease. „Brain : a journal of neurology”. 1 (81), s. 93–111, marzec 1958. PMID: 13523006.
- ↑ ZuRhein GM, Chou SM. Particles resembling papovavirions in human cerebral demyelinating disease. Science 148, 1477-1479 (1965)
