Okienko aortalno-płucne
Okienko aortalno-płucne (ang. aortopulmonary window (APW)) – rzadka wada wrodzona serca, współistniejąca z innymi wadami serca albo izolowana, polegająca na nieprawidłowej komunikacji pomiędzy aortą wstępującą a pniem płucnym, powyżej prawidłowo wykształconych zastawek. W 50% współistnieje z innymi wadami[1][2][3].
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Większość chorych z dużym okienkiem aortalo-płucnym umiera w 1. r.ż. Rzadki przypadek skutecznego leczenia chirurgicznego przypadkowo wykrytego dużego APW z odwracalnym tętniczym nadciśnieniem płucnym został opisany jako pojedynczy przypadek[4].
Objawy
edytujObjawy są zależne od rozmiaru okienka. Przy małym przecieku lewo-prawym przebieg może być bezobjawowy. APW charakteryzuje się szmerem skurczowo-rozkurczowym, chybkim tętnem oraz dużą różnicą skurczowo-rozkurczowego ciśnienia tętniczego. Niewydolność krążenia rozwija się już w okresie noworodkowym, a jeżeli dziecko przeżyje, w późniejszym okresie może dojść do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.
Leczenie
edytujLeczenie operacyjne należy podjąć w momencie ustalenia rozpoznania przed wytworzeniem się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Okienko o małych rozmiarach można podwiązać w ten sam sposób, jak przetrwały przewód tętniczy. W pozostałych przypadkach okienko zamyka się za pomocą łaty ze sztucznego tworzywa[3][5].
Powikłania
edytujW trakcie zabiegu zamknięcia okienka aortalno-płucnego łatą z tworzywa sztucznego może dojść do uszkodzenia naczyń wieńcowych i/lub zastawki aorty. Wyniki odległe są bardzo dobre, a śmiertelność okołooperacyjna znikoma, jeśli leczenie operacyjne zostało podjęte przed wytworzeniem się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego[5].
Przypisy
edytuj- ↑ Donoghue, Veronica B.; Bjørnstad, Per G.- Radiological Imaging of the Neonatal Chest. Springer, Berlin, 2008, s. 330 ISBN 978-3-540-33748-5
- ↑ Aortopulmonary window. medlineplus.gov. [dostęp 2022-07-28].
- ↑ a b Aortopulmonary Window; W: Stevenson Roger E, Hall Judith G.:Human Malformations and Related Anomalies (OXFORD MONOGRAPHS ON MEDICAL GENETICS, Band 52), 2006, ISBN 978-0-19-516568-5.. books.google.de. s. 119. [dostęp 2022-07-28].
- ↑ Sudhansoo Khanna MCh, Sachin Mahajan MCh, Vikram Halder MS, Nischitha Gowda MD: Incidental diagnosis of a large aortopulmonary window with reversible pulmonary arterial hypertension in adult age and its surgical management. mmJ Cardiac Surg; 2020, 35, 6, pp. 1364-1367. onlinelibrary.wiley.com. [dostęp 2022-07-28].
- ↑ a b Okienko aortalno-płucne. www.wada-serca.pl. [dostęp 2022-07-28].
Bibliografia
edytuj- Jaroslaw Stark, Marc de Leval: Surgery for Congenital Heart Defects. London: Grune&Stratton, 1983, s. 483-486. ISBN 0-8089-1161-9.
