Inhibitor proteazy związany z białkiem Z

Inhibitor proteazy związany z białkiem Z (ZPI) – białko krążące we krwi, które hamuje czynniki Xa i XIa w kaskadzie krzepnięcia krwi. Należy do inhibitorów proteaz serynowych (serpin). Do prawidłowego działania wymaga obecności białka Z, jednakże konieczność ta zachodzi tylko w przypadku hamowania czynnika X^[1].

Sieć krystaliczna inhibitora proteazy związanego z białkem Z (na czerwono) w kompleksie z białkiem Z (na niebiesko)PDB

Białko ma wielkość ok. 72 kDa i jest zbudowane z 444 aminokwasów. Jest produkowane w wątrobie.

Rola w patologii

Water i wsp. wykryli niedobór ZPI u 4,4% pacjentów chorych na zakrzepicę (niedobór ZPI - tendencja do występowania zakrzepicy)^[2]. Obniżone stężenia ZPI stwierdzono u osób z nadpłytkowością samoistną. Sugeruje się, że przyczyniają się one do tendencji prozakrzepowej występującej w tym schorzeniu^[3].

Historia

ZPI zostało po raz pierwszy opisane przez Hana i wsp. w roku 1998^[4]. Ci sami badacze scharakteryzowali ZPI w roku 2000^[5].

Przypisy

↑ X. Huang, Y. Yan, Y. Tu, J. Gatti i inni. Structural basis for catalytic activation of protein Z-dependent protease inhibitor (ZPI) by protein Z. „Blood”. 120 (8), s. 1726-1733, 2012. DOI: 10.1182/blood-2012-03-419598. PMID: 22786881. PMCID: PMCPMC3429311.
↑ N. Van de Water, T. Tan, F. Ashton, A. O'Grady i inni. Mutations within the protein Z-dependent protease inhibitor gene are associated with venous thromboembolic disease: a new form of thrombophilia. „Br J Haematol”. 127 (2), s. 190-194, 2004. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2004.05189.x. PMID: 15461625.
↑ A. Szumowska, A. Kostur. Układ antykoagulacyjny białko Z/ZPI w nadpłytkowości samoistnej.. „Acta Haematologica Polonica”. 44 (Suplement 1), 2013. DOI: 10.1016/j.achaem.2013.07.058.
↑ X. Han, R. Fiehler, GJ. Broze. Isolation of a protein Z-dependent plasma protease inhibitor. „Proc Natl Acad Sci U S A”. 95 (16), s. 9250-9255, 1998. PMID: 9689066. PMCID: PMCPMC21324.
↑ X. Han, R. Fiehler, GJ. Broze. Characterization of the protein Z-dependent protease inhibitor. „Blood”. 96 (9), s. 3049-3055, 2000. PMID: 11049983.

Linki zewnętrzne

Baza danych MEROPS dotycząca peptydaz i ich inhibitorów I04.005

[Xin-1] X. Huang, Y. Yan, Y. Tu, J. Gatti i inni. Structural basis for catalytic activation of protein Z-dependent protease inhibitor (ZPI) by protein Z. „Blood”. 120 (8), s. 1726-1733, 2012. DOI: 10.1182/blood-2012-03-419598. PMID: 22786881. PMCID: PMCPMC3429311.

[Water-2] N. Van de Water, T. Tan, F. Ashton, A. O'Grady i inni. Mutations within the protein Z-dependent protease inhibitor gene are associated with venous thromboembolic disease: a new form of thrombophilia. „Br J Haematol”. 127 (2), s. 190-194, 2004. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2004.05189.x. PMID: 15461625.

[Szumowska-3] A. Szumowska, A. Kostur. Układ antykoagulacyjny białko Z/ZPI w nadpłytkowości samoistnej.. „Acta Haematologica Polonica”. 44 (Suplement 1), 2013. DOI: 10.1016/j.achaem.2013.07.058.

[Han2-4] X. Han, R. Fiehler, GJ. Broze. Isolation of a protein Z-dependent plasma protease inhibitor. „Proc Natl Acad Sci U S A”. 95 (16), s. 9250-9255, 1998. PMID: 9689066. PMCID: PMCPMC21324.

[Han1-5] X. Han, R. Fiehler, GJ. Broze. Characterization of the protein Z-dependent protease inhibitor. „Blood”. 96 (9), s. 3049-3055, 2000. PMID: 11049983.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]