Historia badań nad prionami i pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi
Pojęcie prionu wprowadził do medycyny Stanley B. Prusiner w 1982 roku. Odkrycie Prusinera poprzedziły dziesięciolecia badań nad chorobami w których patogenezie postuluje się udział prionów, z których nękająca owce choroba kłusowa znana była już w pierwszej połowie XVII wieku. W latach 20. XX wieku niemieccy neuropatolodzy Alfons Jakob i Hans Gerhard Creutzfeldt przedstawili pierwsze opisy choroby, nazwanej później od ich nazwisk chorobą Creutzfeldta-Jakoba. W 1957 roku Daniel Carleton Gajdusek odkrył w Papui-Nowej Gwinei chorobę zwaną kuru. Dopiero w ostatnich trzydziestu latach udało się połączyć wiedzę o wszystkich tych chorobach, a epidemia gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) w latach 80. i 90. była jednym z czynników które wpłynęły na postęp w badaniach nad zakaźnymi encefalopatiami gąbczastymi. Poniżej przedstawiono chronologiczny układ odkryć dotyczących natury prionu i związanych z prionami chorób zwierząt i ludzi.
XIX wiek
edytuj- 1848
Roche-Lubin wysunął teorię, że chorobę kłusową wywołują błyskawice lub nadmierny popęd seksualny owiec.
XX wiek
edytuj- 1913
Do Creutzfeldta zgłosiła się 23-letnia chora, Bertha W. Zmarła ona 11 sierpnia 1913 roku. Opisując jej przypadek Creutzfeldt napisał: "jest to choroba parenchymy nerwowej obejmująca istotę szarą ośrodkowego układu nerwowego".
Ludwig Dimitz przedstawił na spotkaniu Wiedeńskiego Towarzystwa Psychiatrycznego przypadek choroby, opisanej później przez Josefa Gerstmanna.
- 1924
Walter Kirschbaum opisał rodzinną postać choroby Creutzfeldta-Jakoba (fCJD).
- 1928
Pierwsza praca Josefa Gerstmanna dotycząca choroby występującej u wiedeńskiej rodziny "H".
- 1930
Friedrich Meggendorfer (1880-1953) przedstawił pracę opisującą rodzinę Backer, do której należał przypadek Kirschbauma.
- 1936
Cuille i Chelle jako pierwsi dowiedli pasażowalnej natury choroby kłusowej owiec.
- 1957
D. Carleton Gajdusek badając plemię Fore w Papui-Nowej Gwinei odkrył kuru.
- 1966
Tikvah Alper jako pierwsza zaproponowała, że czynnik scrapie nie zawiera kwasu nukleinowego.
- 1967
Pierwsze opisy przewlekłej wyniszczającej choroby jeleniowatych (CWD).
- 1974
Ignazio Roiter opisał pierwsze przypadki śmiertelnej rodzinnej bezsenności.
- 1976
Komitet Noblowski przyznał Gajduskowi Nagrodę Nobla za badania nad kuru.
- 1978
Zaliczenie CWD do chorób prionowych.
Pat Merz z Institute of Basic Research w Nowym Jorku opisuje w obrazie SEM tzw. scrapie-associated fibrils, potem zidentyfikowane jako białko PrP.
- 1982
Stanley B. Prusiner w artykule na łamach Science wprowadza nazwę prionu.
- 1986
Lugaresi i wsp. opisują śmiertelną bezsenność rodzinną.
- 1995
Collinge i wsp. oraz niezależnie od nich Takeishi i wsp. przepasażowowali na naczelne FFI.
- 1996
Podczas III Sympozjum Chorób Wywołanych przez Priony w Paryżu oficjalnie ogłoszono istnienie tzw. nowego wariantu CJD (nvCJD, potem wariant CJD, vCJD).
- 1997
Stanley B. Prusiner otrzymał Nagrodę Nobla.
Bibliografia
edytuj- Charles M. Poser, Notes on the history of the prion diseases. Part II, „Clinical Neurology and Neurosurgery”, 104 (2), 2002, s. 77-86, DOI: 10.1016/S0303-8467(01)00200-1, PMID: 11932035.
- Charles M. Poser, Notes on the history of the prion diseases. Part I, „Clinical Neurology and Neurosurgery”, 104 (1), 2002, s. 1-9, DOI: 10.1016/S0303-8467(01)00186-X, PMID: 11792469.
- Paweł P. Liberski: Choroba Creutzfeldta-Jakoba i inne choroby wywołane przez priony – pasażowalne encefalopatie gąbczaste. Lublin: Czelej, 2003. ISBN 83-89309-06-8.
- Choroby wywołane przez priony. W: Paweł P. Liberski: Choroby zakaźne i pasożytnicze. Zdzisław Dziubek (red.). Wyd. III uaktualnione. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2003, s. 372-385. ISBN 83-200-2748-9.
