Zespół Churga-Strauss
Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss.
 Eozynofilowe zapalenie naczyń, charakterystyczny objaw zespołu Churga–Strauss (mikrofotografia, barwienie H-E). | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| MeSH | |
Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami, ustalonymi na Chappel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis w 2012 roku, zespół Churga-Strauss został przemianowany na eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym). Jest to motywowane całościowym usuwaniem nazw eponimicznych z klasyfikacji zapaleń naczyń[1].
Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to:
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera)
- mikroskopowe zapalenie naczyń
Zespół Churga-Strauss przebiega zwykle pod postacią kliniczną ciężkiej astmy oskrzelowej, a we krwi obecne są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów.
Przebieg
edytuj- Faza prodromalna
- Pojawia się u osób w wieku 20–40 lat; występują objawy alergicznego nieżytu nosa, polipów nosa i astmy oskrzelowej (zwykle po 30 roku życia).
- Faza eozynofilii
- Dochodzi do eozynofilii tkanek, głównie płuc i przewodu pokarmowego.
- Faza zapalenia naczyń
- Rozpoczyna się po około 3 latach trwania choroby, ale może też być znacznie później.
Rozpoznanie
edytujKryteria rozpoznania choroby
edytuj- astma oskrzelowa
- eozynofilia powyżej 10% w rozmazie krwi obwodowej
- zapalenie zatok przynosowych
- eozynofilowe nacieki okołonaczyniowe oraz ogniska martwicy
- nacieki (tak zwane zwiewne) widoczne na rentgenogramie klatki piersiowej
- objawy neuropatii (mono- lub polineuropatii) zależnej od uszkodzenia nerwów
Badania laboratoryjne, obrazowe i histopatologiczne
edytujObjawy stwierdzane w badaniach to:
- w badaniach krwi:
- w rozmazie: eozynofilia (często powyżej 1500/mm3)
- podwyższone OB
- podwyższone CRP
- niedokrwistość
- przeciwciała ANCA (w 60% MPO-ANCA)
- w badaniu moczu: białkomocz i krwinkomocz
- w badaniach obrazowych: przewlekłe zapalenie zatok, polipy nosa, krwawienie pęcherzykowe
- w badaniu histopatologicznym: odcinkowa martwica małych i średnich naczyń z obfitym naciekiem eozynofilowym.
Leczenie
edytujPo rozpoznaniu zespołu Churga-Strauss leczenie rozpoczyna się od:
- w przypadkach o lżejszym przebiegu: podania kortykosteroidów doustnie lub dożylnie, metodą pulsów
- w przypadkach o cięższym przebiegu, szczególnie gdy zmiany występują w sercu i OUN: podania kortykosteroidów w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym (najczęściej cyklofosfamidem).
Leczenie podtrzymujące, po uzyskaniu poprawy, kontynuuje się w mniejszych dawkach przez 12–18 miesięcy. Jeśli występują nawroty, konieczne jest leczenie bezterminowe.
Rokowanie
edytujZgon jest spowodowany najczęściej zajęciem:
- naczyń wieńcowych – następuje zawał mięśnia sercowego lub nagła śmierć sercowa
- nerek – dochodzi do niewydolności nerek
- płuc – pojawia się ciężka, niemożliwa do opanowania astma oskrzelowa lub niewydolność oddechowa na innym tle
- naczyń krwionośnych – zachodzi ich uszkodzenie i w wyniku tego krwotok.
Przypisy
edytuj- ↑ JC. Jennette, RJ. Falk, PA. Bacon, N. Basu i inni. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.. „Arthritis Rheum”. 65 (1), s. 1-11, Jan 2013. DOI: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.
Bibliografia
edytuj- Obtułowicz, Krystyna: Alergologia. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2016, s. 255. ISBN 978-83-200-5101-8.
- Elżbieta Wiatr, Dariusz Gawryluk. Pierwotne systemowe zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwcytoplazmatycznymi (ANCA) — rekomendacje diagnostyczne i lecznicze. „Pneumonol. Alergol. Pol.”. 81 (2013), s. 479–491. Via Medica.
- A. Gibelin, C. Maldini, A. Mahr. Epidemiology and etiology of wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, churg-strauss syndrome and goodpasture syndrome: vasculitides with frequent lung involvement.. „Semin Respir Crit Care Med”. 32 (3), s. 264-73, Jun 2011. DOI: 10.1055/s-0031-1279824. PMID: 21674413.
- Piotr Gajewski (red.): Interna Szczeklika 2017. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2017, s. 2015-2017. ISBN 978-83-7430-517-4.
Linki zewnętrzne
edytuj- Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
- Eeozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)
