Drobnozakrętowość

Drobnozakrętowość (łac. polimicrogyria, ang. polimicrogyria) – wada wrodzona mózgu polegająca na nadmiernym pofałdowaniu zewnętrznych lub wszystkich warstw kory mózgu. Stwierdza się liczne, małe, krótkie i wąskie zakręty o nieuporządkowanym i nieregularnym przebiegu. Niekiedy zakręty są bardzo drobne i pokarbowane na powierzchni. Opona miękka jest z reguły prawidłowo ukształtowana.

Drobnozakrętowość. Mutacje w kanale sodowym SCN3A powodują polimikrozakręty o różnym stopniu, od obustronnej polimikrozakrętu perysylwiańskiego do polimikrozakrętu czołowego ciemieniowego.

Obraz histologiczny

edytuj

Mikroskopowo stwierdza się zaburzenia budowy warstwowej kory, polegające na nadmiernym uzwojeniu poszczególnych warstw. Wyróżnia się drobnozakrętowość jednowarstwową, gdy kora jest nadmiernie uzwojona na całej grubości, i czterowarstową, gdy nadmierne uzwojenie stwierdza się w warstwach 1. i 2., a warstwy 3. i 4. są częściowo nieuzwojone. Zmiany kory mogą mieć charakter kępkowy (mozaikowy).

Etiologia

edytuj

Przyczyną drobnozakrętowości jest najprawdopodobniej zaburzenie w migracji komórek prekursorowych neuronów we wczesnych etapach życia płodowego.

Bibliografia

edytuj