Choroba Picka
Choroba Picka (ang. Pick′s disease, PiD) – rzadka choroba neurodegeneracyjna należąca do grupy tauopatii, jeden z podtypów otępienia czołowo-skroniowego (FTD). We współczesnym rozumieniu termin choroby Picka odnosi się do przypadków ze stwierdzonymi charakterystycznymi zmianami neuropatologicznymi (srebrochłonne wtręty w neuronach korowych, tzw. ciała Picka)[1] oraz achromatyczne balonowate neurony (komórki Picka).[2]
 Obraz MRI mózgu w chorobie Picka | |
| Klasyfikacje | |
| DiseasesDB | |
|---|---|
| OMIM | |
| MeSH | |
Historia
edytujChoroba nazwana została na cześć Arnolda Picka, który opisał ją w pracy z 1892 roku. W kolejnych latach przedstawił kilka kolejnych przypadków tej choroby. Obraz neuropatologiczny przedstawił Alois Alzheimer w 1911 roku. Eponimiczną nazwę choroby Picka wprowadzili Onari Kimura i Hugo Spatz w 1926 roku[3].
Objawy
edytuj- zaburzenia emocjonalne
- zaburzenia zachowania (odhamowanie, drażliwość, labilność emocjonalna, zachowania utylizacyjne, stereotypie, rzadziej zespół apatyczno-abuliczny)
- zmienne objawy neurologiczne (w fazie pośredniej) - objawy deliberacyjne, nietrzymanie moczu i stolca, sztywność, drżenie
- deficyt pamięci i innych funkcji poznawczych (w pełni rozwiniętej chorobie) - zaburzenia językowe, funkcji wykonawczych, abstrahowania i planowania, funkcji wzrokowo-przestrzennych i ruchowych
- dysregulacja układu autonomicznego[2]
Neuropatologia
edytujBadanie makroskopowe wykazuje zanik płata czołowego lub czołowego i skroniowego. Charakterystyczne jest zaoszczędzenie 2/3 tylnych zakrętu skroniowego górnego. Opisywano zajęcie jąder kresomózgowia, zaniki i zblednięcie istoty czarnej (objawy parkinsonowskie).
Mikroskopowo występuje zanik neuronów, zwłaszcza w warstwach II, III, V kory mózgu lub III, V i VI oraz glejoza włóknista, rozciągająca się także na istotę białą. Obserwuje się achromatyczne, balonowate neurony (komórki Picka). Ponadto obserwuje się zmiany włókienkowe typu Alzheimera NFT - ich liczba jest znacznie mniejsza niż w przypadku choroby Alzheimera.[2]
Klasyfikacja ICD10
edytuj| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: G31.0 | Choroba Picka |
| ICD-10: F02.0 |
Przypisy
edytuj- ↑ A. Kertesz. Pick Complex: an integrative approach to frontotemporal dementia: primary progressive aphasia, corticobasal degeneration, and progressive supranuclear palsy. „Neurologist”. 9 (6), s. 311-317, 2003. DOI: 10.1097/01.nrl.0000094943.84390.cf. PMID: 14629785.
- ↑ a b c Paweł Liberski, Wielisław Papierz, Neuropatologia Mossakowskiego, 2005, s. 532-535.
- ↑ Onari K., Spatz H.. Anatomische Beiträge zur Lehre von der Pickschen umschriebenen Großhirnrinden-Atrophie („Picksche Krankheit”). „Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie”. 101 (1), s. 470–511, 1926. DOI: 10.1007/978-3-642-49740-7_24.
Linki zewnętrzne
edytuj- PICK DISEASE OF BRAIN w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
